雷诺综合征的症状是什么？雷诺综合征怎么治疗？

　　雷诺综合征的发病原因及机制：
　　一 发病原因
　　目前关于雷诺综合征的具体发病机制不明 一般认为可能与下列因素有关。
　　1.寒冷刺激相当部分的雷诺综合征病人生活在气候较为寒冷的北欧 北美 英国 中国北方等地 典型的雷诺综合征发作往往是在受到寒冷刺激后 发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。
　　2.精神因素雷诺综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多 有一部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发 可能是因病人血管运动神经中枢处于紊乱状态 使得末梢动脉平滑肌张力增高 对刺激敏感度增加所致。
　　3.内分泌因素雷诺综合征多见于女性 病人症状在经期加重 孕期减轻 因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。
　　4.职业因素在长期从事振动性作业(如汽钻 电锯)的工人中间 雷诺综合征的发病率可高达50％ 研究表明振动频率在125Hz时 对手指末梢动脉的冲击张力相当大 病理上可出现内膜下层纤维化的表现。此外 在冷冻食品行业的从业人员中 雷诺综合征的发病率也明显增高。
　　有相当一部分特发性雷诺综合征病人 在随访中会表现出原发疾病 这些疾病所引起的肢体远端缺血性改变主要是由动脉硬化或者慢性动脉炎症 局部血栓形成导致末梢动脉闭塞所致 而并非简单的动脉痉挛。
　　二 发病机制
　　雷诺综合征发作时典型的三联征为手指苍白 青紫和潮红。手指苍白主要是由于小动脉强烈痉挛导致毛细血管灌流缓慢 因而皮肤血管内血流减少或缺乏所致；几分钟后由于缺氧和代谢产物积聚使毛细血管可能还包括小静脉稍微扩张 有少量血流入毛细血管 迅速脱氧后引起青紫；肢端血管痉挛解除 大量血液进入扩张的毛细血管 即出现反应性充血 皮色转为潮红；当血流量恢复后 毛细血管灌流正常 发作即停止 皮色恢复正常。
　　雷诺综合征发作时血管收缩的发病机制已经研究一个世纪。雷诺认为雷诺综合征是神经功能异常所引起 但这种理论被Lewis所否定 Lewis在临床上反复用局麻药封闭雷诺综合征患者的自主和体壁神经 但并不能有效地阻止雷诺综合征的发作 他认为雷诺综合征发作是由于局部血管功能缺陷 在寒冷等刺激下血管壁高反应所引发。
　　当动脉的收缩力大于经动脉管腔的扩张力 动脉内的血流即终止。Lewis的研究表明 雷诺综合征发作时 指动脉的血流完全中断 导致指动脉血流中断的压力0.667kPa(5mmHg)左右 临床观察表明 引起雷诺综合征发作有2种病理生理机制即动脉闭塞和动脉痉挛。
　　闭塞性雷诺综合征患者由于近端动脉闭塞 指动脉腔内扩张力下降 寒冷和情绪刺激所产生的正常血管收缩反应 可使指动脉血流终止 雷诺综合征发作。许多紊乱均可导致小动脉闭塞 其中最常见的原因是动脉粥样硬化和自身免疫结缔组织疾病所伴发的动脉炎。正常人动脉收缩期桡-指动脉压力变化在1.33～2.00kPa(10～15mmHg) 指动脉绝对压力低于4.00kPa(30mmHg)或两指动脉压力差>2.00kPa(15mmHg) 提示存在显著的弓或指动脉闭塞。容积描记法研究表明：动脉闭塞性病变与动脉寒冷敏感性之间存在着定量的关系 弓和指动脉闭塞导致指动脉腔内压力显著下降的患者 容易发生雷诺综合征。
　　动脉痉挛引发的雷诺综合征病理生理机制仍未完全明了 痉挛性雷诺综合征患者没有显著的弓和指动脉闭塞 在室温下指动脉压力正常。动脉造影研究表明 在正常情况下 雷诺综合征患者指动脉无明显的病变 但在寒冷刺激下 指动脉的血流可完全中断。
　　临床和实验研究表明 痉挛性雷诺综合征患者肾上腺素能神经活力增强。正常人手指寒冷刺激时动静脉分流明显减少 而毛细血管的血流量没有明显的改变 痉挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下 动静脉分流和毛细血管的流量均明显降低 用交感神经阻滞剂后 痉挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下 动静脉分流和毛细血管流量均显著增加。这些研究表明 肾上腺素能神经活力增强可能是痉挛性雷诺综合征病理生理的主要因素。血管平滑肌细胞α-肾上腺能受体的改变可能与反复的寒冷刺激有关 这也可能与痉挛性雷诺综合征患者的病理生理机制有关。

　　雷诺综合征的并发症：
　　患者常并发情绪易激动 忧郁 伤感 多疑 失眠 多梦 周身痛无定处等精神症状。其次雷诺综合征可使小血管闭塞 结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指(趾)末端指腹变平 坏疽 末节指骨可因缺血而坏死 被吸收 溶解 出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者 指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎 败血症等疾病 这也是本病最严重的并发症 正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。

　　雷诺综合征的症状：
　　一 一般症状
　　起病缓慢 一般在受寒冷后 尤其在手指接触低温后发作 冬季多发 发作时手指肤色变白 继而紫绀 常先从指尖开始 以后波及整个手指 甚至手掌 伴有局部冷 麻 针针刺样疼痛或其他异常感觉 而腕部脉搏正常 发作持续数分钟后自行缓解 皮肤转为潮红而伴有烧灼 刺痛感 然后转为正常色泽 局部加温 揉撩 挥动上肢等常可使发作终止 受累手指往往两手对称 小指和无名指常最先受累 以后波及其他手指 拇指多不受累 下肢受累者少见 发作间歇期 除手足有寒冷感外无其他症状 个别病情严重的患者 发作呈持续状态 间歇期几乎消失。
　　二 典型发作症状
　　1 苍白：这是早期表现 发生突然 系肢端细小动脉痉挛 导致组织毛细血管血流灌注缓慢 皮肤血管内血流量减少所致 当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时 就会出现“死指”现象 其特征是常对称地发生在两手指动脉 严重时可累及掌动脉 若手足同时发病 而手部病情总是较足部为重 偶有鼻尖 颊部及耳郭发病者 罕见的是舌动脉也发生痉挛现象 发病一般是自指端开始 而后向指根部或手掌发展 但很少超过腕骨区 皮肤苍白先从一个手指开始 其顺序多是第4 第5 第3 第2手指 因大拇指血液循环较丰富 所以只在病情较重时才能引起皮肤颜色改变 发作时手部有冷感 局部温度降低 或有麻木 针刺 笨重以及僵硬等 若发作持久 感觉功能可能减退；若运动神经功能受到影响 还可引起运动障碍或有多汗现象等。
　　2 青紫：几分钟后 细小动脉痉挛即行解除 而细小静脉仍处于痉挛状态 阻碍血液流动 此时乳头下静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹 血流缓慢或淤滞 致使血中氧含量减少 还原血红蛋白量增加 于是出现皮肤苍白后的青紫现象 此时自觉症状一般较轻。
　　3 潮红：当患者处于温暖环境中 寒冷刺激解除和血管痉挛消失后 细动脉 毛细血管和细静脉反应性扩张 大量血液随之流入 于是皮肤变成潮红 此时局部温度增高 或有轻度烧灼样胀痛及搏击性疼痛 当血液灌流正常后 发作即行停止 皮肤颜色恢复正常。
　　轻型病例每次发作持续仅数分钟 经局部温暖后恢复正常 两次发作间皮肤无异常表现 严重病例发作持续时间较长或频繁发作 即使在夏天或阴雨气候中亦能引起发作 并必须经全身温暖和消除寒战感后方能恢复正常 这种患者普遍都怕冷 并常有中枢神经失调现象 如易于兴奋或情绪激动 多疑。

　　雷诺综合征的预防措施：
　　1 冬季注意保暖 防止局部受寒 可饮少量酒。
　　2 不吸烟 避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂。
　　3 皮肤要保持清洁 避免创伤 及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。
　　4 室内保持温暖 定期消毒。
　　5 避免不必要的情绪激动和精神紧张。
　　6 若患处有溃疡或坏疽时 皮肤的清洁 必要时配合药物熏洗和外敷。
　　7 若兼见发热 恶寒 身痛等全身症状时 应及时控制感染和对症治疗。

　　雷诺综合征的化验检查：
　　一 激发试验
　　1 冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟 可诱发上述典型发作
　　2 握拳试验：两手握拳1分半钟后 在弯曲状态下松开手指 也可出现上述变化
　　3 将手浸泡在10～15℃水中 全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。
　　二 指动脉压力测定
　　用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确 如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa(40mmHg) 则指示为梗阻型。
　　三 指温与指动脉压关系测定
　　正常时 随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型 当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型 指动脉压也随温度下降而逐渐降低 但在常温时指动脉压则明显低于正常。
　　四 指温恢复时间测定
　　用光电容积描记法测定 浸冰水20s后 指温恢复正常的平均时间为5～10min 而本征患者常延长至20min以上。
　　五 指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影
　　此法除能明确诊断外 还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变 此法特别适用于有缺血性溃疡者。
　　六 甲皱微循环检查
　　有助于区分是雷诺病还是继发性雷诺征 在间歇期与发作期的3个不同阶段微循环变化均有所不同 非发作期轻症患者可无异常所见 轻者有微血管襻迂曲扭转异形管襻(呈多形性改变)偶见轻微的颗粒样血细胞聚集；重者毛细血管周围有散在红细胞渗出 偶见小出血点 管襻内血流缓慢淤滞 如为结缔组织病引起的雷诺现象 可见襻顶显著膨大或微血管口径极度扩张形成“巨型管襻” 管襻周围有成层排列的出血点。
　　七 其他：
　　血液抗核抗体 类风湿因子 免疫球蛋白电泳 补体 抗DNA抗体 冷球蛋白以及Coombs试验检查；测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征；手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。为寻找原发病 应作相关实验室检查和其他辅助检查 如疑及自身免疫性结缔组织病者 应查血清抗核抗体 抗asDNA抗体(SLE的特异性抗体) 抗着丝点抗体(CREST综合征的特异性抗体) 抗Scl-70(PSS的特异性抗体) 类风湿因子 免疫球蛋白 补体 冷球蛋白测定 Coombs试验 抗RNP抗体(对混合性结缔组织病有特异性)等。

　　雷诺综合征的保健食疗方：
　　1 猪蹄1只 毛冬青30克 鸡血藤50克 丹参50克。猪蹄洗净与上述药一起煮 猪蹄烂熟后 弃药渣 吃猪蹄喝汤 孕妇禁用。
　　2 当归20克 红枣40枚 煨熟后吃枣喝汤。
　　3 鸡蛋1只 黑木耳15克 紫菜10克 煮汤后加佐料食之。

　　雷诺综合征的西医治疗：
　　一 一般治疗：注意防寒保暖 避免情绪因素影响 忌烟。防止局部创伤 避免从事低温工作 继发性病人应尽可能治疗其原发疾病。
　　二 药物治疗：
　　1 α受体阻滞剂阻断去甲肾上腺素和肾上腺素与血管壁的仅受体部分 产生α受体阻滞效应 使血管扩张。常用酚苄明(苯苄胺) 盐酸哌唑嗪 吲哚拉明 盐酸妥拉唑林(妥拉苏林) 口服。
　　2 肾上腺素能神经阻滞剂可用胍乙啶 甲基多巴 利舍平(利血平) 口服。
　　3 慢钙通道拮抗剂通过体内 外试验证明 该类药物可阻滞细胞对钙的摄入 可降低平滑肌收缩力 使肌肉松弛 缓解动脉痉挛。药物同时还具有α受体阻滞作用和对血小板血栓素A2合成有抑制作用 可选用硝苯吡啶 或与山莨菪碱联合应用效果良好。或地尔硫卓(硫氮卓酮) 口服。
　　4 血管平滑肌松弛剂直接作用于血管平滑肌 常用烟酸与烟酸肌醇(烟酸肌醇酯)口服。
　　5 血管紧张紊转换酶抑制剂卡托普利(开搏通) 口服 每次25～50mg 3次/d 剂量宜逐渐增加。
　　6 5-羟色胺拮抗剂对冷引起的血管痉挛有效。酮色林Ketanserin 每次40mg 3次/d。
　　7 前列腺素PGE1和前列环素PG12具有扩张血管和抑制血小板聚集作用。
　　8 司坦唑(康力龙)增加纤溶活性及降低血液黏度。口服 每次2mg 2～3次/d。
　　9 雌激素适用于内分泌紊乱所致疾病的女性患者。
　　三 局部治疗：2％硝酸甘油软膏局部涂搽 每日数次 可缓解症状 但作用持续时间较短。
　　四 诱导血管扩张疗法：患者全身暴露在0℃的寒冷环境中 而双手浸泡在43℃的热水中 每次治疗10分钟。冷试验结果表明 治疗后肢端温度平均升高2.2℃。其机制为通过条件反射 使患者再次暴露于寒冷环境中 肢端血管不再出现过度收缩反应。
　　五 麻醉疗法：臂丛神经阻滞 腰背 臀 下肢神经阻滞 星状神经节阻滞 胸腰交感神经阻滞。
　　六 肢体负压治疗：患者取坐位 将患肢置入负压舱内。治疗压力为上肢-8.6～-13.3kPa 一般为-10.6kPa；下肢-10.6～-17.3kPa 一般为-13.3kPa。每日1次 每次10～15min 10～20次为一个疗程 平均治疗14次。治疗原理为负压使下肢体血管扩张 克服了血管平滑肌的收缩 动脉出现持续扩张。
　　七 血浆交换疗法：可降低血浆粘滞度。每日抽去血液500ml 或1～2次抽去350～1000ml 去除量1L以内可用人造血浆2～2.5L代替 去除量更大时必须用新鲜血浆或白蛋白等渗溶液。每周1次 共5次 疗效至少可维持6周。如用血细胞分离器进行时可仅仅去除血浆 保留血细胞 疗效更佳。
　　八 手术治疗：
　　指征：1 病程>3年；2 症状严重 影响工作和生活；3 足量疗程的药物治疗无效；4 免疫学检查无异常发现。
　　方法：1 交感神经切除术。上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术；下肢病变可施行腰交感神经切除术。疗效约可维持2～5年。2 掌和指动脉周围微交感神经切除术。
　　九 生物反馈疗法
　　此法是将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息 利用专门设备进行探查 放大 并通过记录和显示系统转变成信号 让患者感觉到这些功能变化 从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来 并在某种程度上调节这些功能。
　　方法：1 用连接灯光指示系统的温度仪 每15秒测定一次皮温。当皮温上升或稳定时 指示系统发光 而皮温下降时不发光。这样患者就接受了这一反映皮温的视觉刺激。
　　2 自我控制训练 训练时通过录音告诉患者深呼吸 放松 然后回想愉快温暖的经历 如沐浴着温暖的阳光 躺在松软的沙滩上 周围的海浪轻轻地拍打着沙滩等。每次治疗进行1小时。第1月每周3次 第2月每周2次 第3月每周1次。并嘱患者每天在家进行15分钟的相同训练。治疗后的患者进入3.3℃的冷室内时 皮温可保持在21.4℃(正常人为22.2～23℃) 而在治疗前平均下降至19.5℃。